Lichen Sclerosus

​​​​​​​​​​​​​Le lesioni da Lichen sclerosus possono manifestarsi in qualsiasi parte del corpo, inclusi i genitali.

 

Epidemiologia e prevalenza

• Il Lichen sclerosus può colpire persone di qualsiasi età e può interessare uomini e donne.
• Ad oggi, la prevalenza del Lichen sclerosus non è ben definita; tuttavia, si stima che vada dallo 0,1% per i bambini fino al 3% per le donne di età superiore agli 80 anni.
  • Il Lichen sclerosus è più comune nelle donne, con un rapporto riferito tra uomini e donne che varia da 1:3 a 1:10.
  • Sebbene il Lichen sclerosus sia diagnosticato prevalentemente nelle donne in post-menopausa, all’incirca nel 50% dei casi si manifesta prima della menopausa.
• Si ritiene che il ritardo nella diagnosi, che si attesta approssimativamente sui 5 anni, sia attribuibile soprattutto all’imbarazzo provato dai pazienti.

Sintomi

• Il Lichen sclerosus si presenta tipicamente sotto forma di chiazze o lesioni cutanee di colore bianco o giallo, che possono apparire lisce o raggrinzite. Tali chiazze o lesioni sono estremamente fragili: possono sanguinare o provocare dolore in caso di sfregamenti o graffi.
  • Le lesioni possono essere accompagnate da ecchimosi viola.
  • Possono comparire vesciche, sebbene di rado; ciò indica spesso una diagnosi alternativa.
• Nelle donne, le lesioni da Lichen sclerosus si manifestano prevalentemente nell’area intorno all’apertura della vagina (vulva), vicino al clitoride, sull’ano e/o sulle labbra interne ed esterne. Negli uomini, le lesioni si presentano tipicamente sul prepuzio e sull’estremità del pene.
  • Nelle donne, la distribuzione delle lesioni è spesso descritta come un “otto” che circonda la vulva e l’ano.
  • Nel 15-20% dei pazienti, le lesioni si sviluppano su altre superfici cutanee, quali cosce, seni, polsi, spalle, collo e, persino, l’interno della bocca.
• Alcune donne affette da Lichen sclerosus ai genitali avvertono dolore sordo e fastidio alla vulva, mentre altre non hanno alcun sintomo. I sintomi più comuni del Lichen sclerosus ai genitali includono:
  • Prurito vulvare: può essere così intenso da interferire con il sonno;
  • Prurito anale: può essere accompagnato da fissurazioni, sanguinamento e dolore;
  • Dolore durante i rapporti sessuali (dispareunia): il dolore può essere dovuto a screpolature ripetute della pelle (fissurazioni) o al restringimento dell’apertura vaginale provocato dalle cicatrici;
  • Passaggio ostacolato del flusso urinario;
  • Stipsi: tale disturbo si riscontra spesso nei bambini con Lichen sclerosus.

Complicanze del Lichen sclerosus

Sebbene il trattamento possa essere d’aiuto, con il passare del tempo la pelle colpita da Lichen sclerosus tende a cicatrizzarsi e tirare; in alcuni casi, si manifesta una fusione della pelle stessa. La vulva potrebbe restringersi con delle conseguenze sul clitoride e sulle piccole labbra (labia minora). La cicatrizzazione e la tensione cutanea possono causare fastidio durante la minzione, la defecazione e i rapporti sessuali. Negli uomini, l’erezione può essere dolorosa. Se il Lichen sclerosus si manifesta in forma severa, può rendersi necessario un intervento chirurgico minore per allargare la vagina o rimuovere il prepuzio (circoncisione). Nei pazienti con Lichen sclerosus (solo sui genitali), il rischio di sviluppare un carcinoma squamoso nell’area genitale è leggermente più alto, definito con un rischio nel corso della vita stimato intorno al 4-5%. Tale rischio appare significativamente ridotto da un trattamento costante a lungo termine. Non è ancora chiaro quali siano le cause del cancro ginecologico; tuttavia, si presume che le mutazioni nei geni oncosoppressori, l’infiammazione cronica o i livelli di danno ossidativo al DNA possano contribuire alla sua insorgenza. ​​​​​

Impatto sulla qualità della vita

Il Lichen sclerosus può avere un impatto significativo sulla qualità della vita (Quality of Life, QoL) delle persone:

• Il dolore durante i rapporti sessuali può portare a evitare i rapporti o a una completa astinenza dal sesso.
  • Da uno studio condotto su 215 donne è emerso che, per quanto riguarda tutti gli ambiti della QoL, il Lichen sclerosus interferisce maggiormente sull’aspetto sessuale.
    • Le pazienti hanno ottenuto punteggi significativamente più bassi in tutte le sottoscale dell’Indice di Funzionalità Sessuale Femminile (Female Sexual Function Index, FSFI), tra cui desiderio, eccitazione, lubrificazione, orgasmo e soddisfazione.
    • È stato riscontrato che questi problemi relativi alla funzionalità sessuale provocano un disagio sessuale significativo (p <0,001).
• È stato riportato che i pazienti con Lichen sclerosus esprimono spesso la paura di sviluppare un tumore.
• I pazienti spesso provano imbarazzo nel parlare della propria condizione e ciò li spinge spesso a evitare di chiedere aiuto a operatori sanitari.
• Poiché i pazienti devono scegliere il proprio abbigliamento in modo appropriato, le loro attività sociali possono essere limitate.

Cause

Le cause del Lichen sclerosus non sono chiare, ma gli operatori sanitari sospettano che possano essere coinvolti diversi fattori:

• Fattori genetici – Il Lichen sclerosus sembra più comune in alcune famiglie.
• Traumi o abusi sessuali – Le persone geneticamente predisposte al Lichen sclerosus possono svilupparne i sintomi dopo aver subito traumi, lesioni o abusi sessuali.
• Disturbi del sistema immunitario – Nelle donne, il Lichen sclerosus può essere causato da una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario attacca erroneamente la pelle danneggiandola.
  • Le donne che soffrono di Lichen sclerosus hanno un rischio maggiore di sviluppare altre malattie autoimmuni, come alcuni tipi di patologie della tiroide, anemia, diabete, alopecia areata e vitiligine.
• Ormoni – Il lichen sclerosus è più comune nelle donne in età prepuberale e postmenopausale, il che suggerisce che i cambiamenti ormonali possano influire sulla patologia.
  • Ciononostante, trattamenti come la terapia ormonale sostitutiva o l’applicazione di testosterone o progesterone non si sono dimostrati efficaci per le donne affette da Lichen sclerosus.
• Urina – Vi sono evidenze che l’urina può contribuire allo sviluppo del Lichen sclerosus negli uomini non circoncisi in relazione all’accumulo di microscopiche gocce di urina tra il glande e il prepuzio.
  • Non è noto se l’urina abbia un ruolo nel causare il Lichen sclerosus nelle donne.

Fattori di rischio

Il rischio di sviluppare Lichen sclerosus genitale può essere più elevato in caso di:

• Presenza della condizione in famiglia (almeno il 10% dei pazienti con Lichen sclerosus ha un familiare che soffre della stessa patologia);
• Determinate patologie, come:
  • disturbi della tiroide;
  • anemia perniciosa;
  • alopecia areata;
  • diabete;
  • malattie autoimmuni come psoriasi e artrite reumatoide.
• Abusi sessuali passati;
• Mancata circoncisione (per gli uomini);
• La circoncisione riduce notevolmente il rischio di Lichen sclerosus negli uomini.

Diagnosi

• Gli operatori sanitari possono formulare una diagnosi di Lichen sclerosus osservando la pelle interessata e valutando la storia medica del paziente.
• È possibile eseguire una biopsia per escludere la presenza di un tumore.
  • La biopsia può essere richiesta anche se la pelle non risponde al trattamento steroideo in crema o se la presentazione clinica non è distinguibile da altre malattie, ad esempio Lichen planus, psoriasi o vitiligine.
• Se necessario, gli operatori sanitari possono consigliare ai pazienti di rivolgersi a un dermatologo, un ginecologo o un urologo​​​​​​​.

Diagnosi differenziale

Diverse condizioni possono manifestarsi in modo simile al Lichen sclerosus.

Sintomi e caratteristiche cliniche	Possibili cause
Dolore e prurito Erosioni sull’apertura vaginale Ipercheratosi reticolare (aumento dello spessore dello strato corneo) ai bordi delle lesioni	Lichen planus in forma erosiva/mucosale
Assenza di dolore o prurito Depigmentazione chiaramente definita (perdita di pigmento cutaneo) Nessuna alterazione della texture cutanea	Vitiligine
Prurito Eritema (prurito) con o senza desquamazione Lichenificazione (lesioni cutanee caratterizzate da iperpigmentazione, ispessimento della pelle e linee cutanee esagerate)	Eczema
Prurito lieve Eritema con o senza desquamazione Fissurazioni (piccole lacerazioni nel rivestimento dell’ano)	Psoriasi
Dolore Erosioni o vesciche	Dermatosi vescicolosa autoimmune
Prurito Arrossamento	Infezione vaginale da lieviti​​​​​​​

Linee guida per il trattamento

La British Association of Dermatologists indica le seguenti misure di outcome chiave per il trattamento del Lichen sclerosus nelle pazienti di sesso femminile:

• Qualità della vita (miglioramento dei sintomi)
• Ripristino della funzionalità sessuale
• Soppressione del rischio di cancro vulvare
• Prevenzione di effetti avversi gravi

Gestione senza farmaci con obbligo di prescrizione

Si raccomanda ai pazienti affetti da Lichen sclerosus di:

• Evitare di grattarsi o di sfregare l’area interessata
• Evitare di indossare abiti stretti o aderenti
• Evitare di lavare la biancheria intima con il detersivo; lavare soltanto con acqua
• Attendere il miglioramento dei sintomi prima di praticare attività come ciclismo o equitazione

Trattamento delle donne adulte

Trattamento di prima linea del Lichen sclerosus ai genitali:

• Clobetasolo propionato (CP) 0,05% unguento per tre 3 mesi (una volta al giorno il primo mese, a giorni alterni il secondo mese, due volte alla settimana il terzo mese) combinato con un sostituto del sapone e un preparato protettivo, come la vaselina.
  • Dopo 3 mesi, circa il 70% delle pazienti donne adulte raggiunge la remissione.
• Offrire alla paziente un uso continuato del CP 0,05% per il Lichen sclerosus attivo.
• Dopo 3 mesi, valutare la funzionalità sessuale e l’uso appropriato di steroidi della paziente.

Se il trattamento di prima linea non ha successo anche se la paziente ha osservato correttamente il trattamento, la diagnosi deve essere rivista. In tal caso, andrebbe suggerita una biopsia (se non eseguita al momento della diagnosi iniziale). Inoltre, si raccomanda di:

• Verificare un eventuale cambiamento nei sintomi che potrebbe suggerire una vulvodinia.
• Verificare la comparsa di incontinenza urinaria.
• Continuare a somministrare gli steroidi topici per mantenere sotto controllo i sintomi e prevenire la cicatrizzazione progressiva dell’area interessata.
• Proporre triamcinolone intralesionale 10-20 mg, un farmaco raccomandato per le pazienti donne con lichen sclerosus con aree ipercheratosiche resistenti agli steroidi topici dopo aver escluso tramite biopsia una neoplasia intraepiteliale o patologie maligne.
• Eseguire un follow-up dopo 3-6 mesi e inviare la paziente da uno specialista se il trattamento continua a non avere successo.

Trattamento di bambine e ragazze

Trattamento di prima linea del Lichen sclerosus ai genitale nelle bambine e nelle ragazze:

• Le pazienti devono essere affidate a servizi specializzati in disturbi della vulva (centro specializzato in disturbi della vulva, dermatologi pediatrici o urologi esperti nella gestione del lichen sclerosus).
• Il trattamento standard è costituito da CP 0,05% unguento per tre 3 mesi (una volta al giorno per mese, a giorni alterni per mese, due volte alla settimana per mese) combinato con un emolliente un sostituto del sapone e un preparato protettivo, come la vaselina.

Se il trattamento di prima linea non ha successo:

• Valutare un regime di trattamento personalizzato con steroidi topici per mantenere sotto controllo la malattia e prevenire la cicatrizzazione nelle pazienti di sesso femminile con malattia attiva nonostante una buona osservanza del trattamento.
• Se le pazienti non rispondono agli steroidi topici o viene presa in considerazione una gestione chirurgica, le pazienti devono essere affidati a un centro specializzato in disturbi della vulva.

Prevenzione

• Non esiste soluzione nota per prevenire il lichen sclerosus.
• I pazienti affetti da questa malattia possono prevenirne la progressione gestendo i sintomi con un trattamento farmacologico e con metodi non farmacologici, come l’uso di biancheria intima non aderente.